Ce este?
Oftalmopatia Graves este principala manifestare extratiroidiană a bolii Basedow-Graves şi reprezintă o problemă majoră din punct de vedere clinic şi terapeutic. Deşi este asociată în general hipertiroidiei, oftalmopatia Graves poate sa apare şi la pacienţi fără istoric sau semne actuale de hipertiroidie, sau chiar la pacienţi hipotiroidieni cu boala Hashimoto. Oftalmopatia Graves este adesea uşoară şi autolimitantă, dar poate ajunge să ameninţe vederea în 3-5% din cazuri.
Apare la 20-40% din bolnavii de Basedow-Graves, înainte de manifestările tireotoxicozei, concomitent cu ele sau la distanţă de debutul bolii. Poate fi uni sau bilaterală.
De ce apare?
Etiopatogenia orbitopatiei este în mare parte similară cu cea a bolii Graves-Basedow. Activarea iniţială a celulelor T în oftalmopatia Graves este determinată de prezenţa antigenului reprezentat de receptorul pentru TSH la nivelul fibroblastelor şi adipocitelor ţesutului retrobulbar. Anticorpii anti TSH- R joacă de asemenea un rol important în oftalmopatia Graves. Hipertrofia musculaturii extrinseci şi intrinseci oculare dar şi creşterea în volum a ţesutului conjunctiv şi adipos retrobulbar prin inflamaţie şi acumularea de glicozaminoglicani hidrofilici, în principal acid hialuronic, secretaţi de fibroblaste în urma acţiunii citokinelor (TNF α, interferon γ) secretate la nivelul celulelor T activate, determină modificarea presiunii osomotice intraorbiare, urmată de acumulare de lichide şi protruzia globilor oculari.
Factori de risc pentru apariţia oftalmopatiei Graves:
- Predispoziţia genetică –anumite alele HLA se asociază cu un risc mai mare pentru OG
- Sexul feminin
- Fumatul
- Tipul de tratament utilizat pentru BBG: radioiodoterapia poate creşte riscul şi severitatea oftalmopatiei Graves
- Titrul anticorpilor anti TSH-R
Cum se manifestă?
Manifestările clinice pot fi absente sau poate apărea senzaţie de corp străin, lăcrimare excesivă, senzaţie de presiune intraoculară, durere, diplopie sau chiar pierderea vederii.
Examenul obiectiv poate evidenţia modificări ale conjunctivei de tip eritem, sau chemosis, edemul palpebral. Retracţia palpebrală poate fi importantă şi produce uscarea şi ulceraţiile corneei. Imposibilitatea obţinerii şi menţinerii convergenţei (asinergismul de convergență) este un semn al afectării musculaturii extrinseci oculare (cel mai frecvent sunt afectați mușchii oculomotori drepți inferiori și interni).
Pentru a stabilii activitatea bolii și prin aceasta oportunitatea introducerii tratamentului antiinflamator corticosteroid se foloseste SCORUL de ACTIVITATE CLINICA care evaluează următorii parametrii:
1 Edem palpebral activ
2 Eritem palpebral
3 Eritem conjunctival
4 Chemosis
5 Inflamatie caruncula/plica
6 Durere orbitala spontana
7 Durere la privire fortata
Exoftalmia sau protruzia globilor oculari se evidenţiază obiectiv cu ajutorul exoftalmometrului Hertel.
Pentru creşterea obiectivităţii evaluării severității oftalmopatiei Graves s-a introdus clasificarea denumită NO SPECS.
Cum investigam?
Exoftalmia sau protruzia globilor oculari se evidenţiază obiectiv cu ajutorul exoftalmometrului Hertel.
Pentru creşterea obiectivităţii evaluării severității OG s-a introdus clasificarea denumită NO SPECS, un acronim cu următoarea semnificaţie:
- Stadiu 0 — No symptoms or signs – absenţa semnelor clinice şi a simptomelor
- Stadiu I — Only signs, no symptoms – retracţie palpebrală sau alte semne de simpaticotonie
- Stadiu II — Soft tissue involvement – fenomene infiltrative, chemosis
- Stadiu III — Proptosis – exoftalmia
- Stadiu IV — Extraocular muscle involvement – afectarea musculaturii oculare extrinseci (cel mai frecvent mușchii oculomotori drepți inferiori și interni)
- Stadiu V — Corneal involvement – leziuni sau ulceraţii corneene datorită lagoftalmiei
- Stadiu VI — Sight loss – pierderea vederii ca urmare a afectării nervului optic
Ecografia tiroidiana permite masurarea volumului tiroidian, studiul raportului tiroidei cu structurile anatomice cervicale, aparitia unor eventuale modificari nodulare. Examenul Doppler color evidentiaza o vascularizatie crescuta cu aspect de „infern tiroidian” prin deschiderea sunturilor arteriovenoase la nivelul glandei.
Scintigrafia tiroidiana evidenţiază o tiroidă mărită de volum, difuză, cu valori crescute ale RIC la 6 şi 24 de ore
CT sau RMN retrobulbar evidenţiază infiltrarea muşchilor extrinseci ai globului ocular şi edemul retrobulbar.
Cu ce se confundă?
Oftalmopatia Graves bilaterală trebuie diferenţiată de modificările oftalmologice similare din boala Cushing, acromegalie, hashitoxicoză, feocromocitom, obezitatea severă, miozita orbitală, infecții, boli granulomatoase (histiocitoza, sarcoidoza), amiloidoza, miastenia gravis, iradierea mediastinală, tumorile orbitare. În formele unilaterale trebuie excluse tumorile retroorbitare, metastaze sau chisturi, anevrisme cu această localizare.
Cum tratam?
Managementul suboptimal al oftalmopatiei Graves pare să fie larg răspândit, în timp ce un management optim ar trebui să fie bazat pe o abordare coordonată a bolii tiroidiene şi a celei orbitale. Acest lucru necesită o colaborare strânsă între endocrinologi şi oftalmologi.