Hipoparatiroidismul

Ce este?

Hipoparatiroidismul este un sindrom caracterizat prin secreție scăzută a glandelor paratiroide.

De ce apare?

Principalele cauze de hipoparatiroidism sunt:

  • Iatrogen – postchirurgical; poate fi și tranzitor ca urmare a hiperplaziei compensatorii a țesutului restant
  • Postiradiere cu I131
  • Idiopatic
  • Ereditar cu transmitere autozomal dominantă (mutații activatoare în gena receptorului sensibil la calciu), recesivă (mutații în gena PTH) sau legată de X;sindromul Di George (lipsa dezvoltării perechii a 3-a brahiale, asociază imunodeficiență, datorită absenței concomitente a timusului, malformații cardiace și sindrom dismorfic); afecţiuni mitocondriale (se asociază cu miopatii)
  • Autoimun izolat (anticorpi anti CaSR pot fi pozitivi) sau ca parte din sindromul autoimun pluriglandular tip I (prezintă asociat candidoză, distrofie ectodermală şi alte afecţiuni autoimune endocrine precum şi insuficienţa cortico- suprarenaliană primară, tiroidită cronică)
  • Infiltrativ sau prin depunerea unor metale: Fier, Cupru, Aluminiu
  • În septicemii cu germeni Gramm -, SIDA, şoc toxico-septic
  • Funcţional (în hipomagneziemie ca urmare a inducerii rezistenţei periferice la acţiunea PTH şi a inhibării eliberării sale, apare în alcoolism, pierderi renale sau gastrointestinale severe de magneziu)

Cum se manifestă?

Simptomatologia hipocalcemiei apare în primul rând datorită creşterii excitabilităţii neuro-musculare, la care se adaugă disfuncţii ectodermale, cardiace şi oftalmologice. Manifestările clinice diferă în hipocalcemiile instalate acut faţă de cele cronice.

I. Manifestările neuromusculare constau din apariţia tetaniei ce poate fi definită ca o stare de contractură musculară tonică spontană. În formele uşoare apar doar parestezii şi fasciculaţii periorale şi ale extremităţiilor. În formele mai severe (crizele de tetanie acută) se intalează anxietatea, neliniștea, apar crampele (contracturile) şi spasmele musculare precum spasmul carpo-pedal clasic dar şi spasmul laringian (manifestat prin spasm glotic, uneori cu cianoză), bronhospasm sau alte spasme viscerale (pilorice, gastrice, esofagiene, frenice). Primele care apar sunt contracturile simetrice ale extremitățiilor, ˶mâna de mamoș” (adducția policelui, flexia articulațiilor metacarpofalangiene, hiperextensia articulațiilor interfalangiene și flexia încheieturii mâinii), apoi apare hiperextensia gambelor și picioarelor; contractura musculaturii peribucale. Afectarea musculaturii paravertebrale determină hiperextensia trunchiului cu opistotonus (mai rar emprostotonus – contractură în flexie sau pleurostotonus- contractură laterală) iar trismusul apare datorită contracturii mușchilor maseteri. Contracturile sunt dureroase, crizele durează câteva minute, cedează spontan sau la tratament. Scăderea cronică a calcemiei poate determina retard mental la copii iar la adulţi demenţă şi afectare extrapiramidală (parkinsonism, mişcări coreoatetozice) – reversibile în cele mai multe cazuri cu un tratament adecvat. Calcificările ganglionilor bazali apar la cei cu hipoparatiroidism cronic, netratat. Edemul papilar şi hipertensiunea intracraniană benignă au fost de asemenea descrise în hipocalcemii indiferent de etiologie.

Alţi pacienţi cu tetanie cronică prezintă simptome mai puţin specifice precum astenie, fatigabilitate, depresie, anxietate sau iritabilitate. Modificările psihice pot merge până la confuzie, halucinaţii şi psihoze.

II. Manifestările ectodermale constau din:

  • piele uscată, cu descuamări, hiperpigmentări, exeme
  • alopecie areată, păr cu aspect uscat
  • unghii friabile, mate, cu linii transversale
  • dinţi hipoplazici, de aspect gălbui, striat, erodat şi defecte ale smalţului dentar
  • moniliază rebelă la tratament; afectează pielea, tractul gastointestinal şi apare în sindromul pluriglandular autoimun

III. Manifestări oculare constau din calcifierea subcapsulară a cristalinului şi apariţia cataractei

IV. Manifestări cardiace:

  • întârzierea repolarizării şi prelungirea intervalului QT
  • disfuncţie miocardică reversibilă
  • insuficienţă cardiacă congestivă, fibrilație ventriculară sau alte aritmii în unele situaţii

Cum investigam?

Diagnosticul hipoparatiroidismului se face în contextul unei hipocalcemii asociată unei hiperfosfatemii cu o valoare a PTH-ului scăzută. Dozarea calcemiei totale trebuie uneori completată cu dozarea directă sau indirectă a calciului ionic. Aceasta are importanţă în special în contextul prezenţei unei hipoalbuminemii.

Cu ce se confundă?

Diagnosticul diferenţial al crizei de tetanie se face cu alte forme de tetanie dintre care cea mai frecventă este cea care apare prin hiperventilaţie, secundar alcalozei. Trebuie exclusă tetania cronică constituțională (formă de hiperexcitabilitate neuro-musculară declanșată de stări conflictuale, emoție, efort, cu modificări ionice minime sau absente) dar și toate cauzele de hipocalcemie.

Dintre cauzele de hipocalcemie enumerăm:

  • Rezistenţă la acţiunea PTH
  • Incapacitatea de producţie normală a calcitriolului
  • Rezistenţă la acţiunea calcitriolului
  • Complexarea acută a Ca sau depozitarea lui

Cum tratam?

Crizele de tetanie reprezinta o urgență medicală datorita riscului de laringospasm și crizei convulsive. Acestea variază cu severitatea şi cauza hipocalcemiei.

Toate aceste informaţii au ca scop educarea pacienţilor, întrucât aceasta reprezintă o componentă integrată a procesului de tratament și îngrijire. Cu toate acestea diagnosticul şi paşii următori vor fi stabiliţi de către medic, motiv pentru care vă invit să faceţi o programare AICI

Sharing Is Caring, Choose Your Platform!