Hiperaldosteroidismul Primar

Ce este?

În trecut, diagnosticul de hiperaldosteroidism primar se suspiciona numai în contextul unei hipertensiuni asociată cu hipopotasemie. La ora actuală se estimează că aproximativ 5-13% din totalul pacienţilor cu HTA, au ARP scăzute în contextul unei excreţii crescute de aldosteron şi mulţi dintre ei prezintă valori normale ale ionogramei. Apare frecvent la femei între 30 și 50 de ani.

De ce apare?

Clasificarea cauzelor de HTA asociată cu aldosteron crescut şi ARP scăzută cuprinde:

  • Adenom secretant de aldosteron – boala Conn, în 30% din cazuri (în trecut se credea că este responsabil de 60-70% din totalul cazurilor de HAP), mai frecvent în suprarenala stângă. Tumora este în general de volum redus (sub 3 cm), formată din celule glomerulare, parțial autonome, în sensul păstrării ritmului circadian de secreție al aldosteronului dar fără răspuns la angiotensina II.
  • Hiperplazie adrenală bilaterală idiopatică în 60% din cazuri; mecanism incomplet elucidat posibilă creșterea sensibilității zonei glomerulare la angiotensina II.
  • Hiperplazie adrenală primară unilaterală – 2% din cazuri
  • Carcinom adrenocortical producător de aldosteron sub 1% din cazuri, tumoră voluminoasă (peste 6 cm), cu metastaze la distanță
  • Hiperaldosteroidism familial:
    • Tipul I – remediabil la administrarea de glucocorticoizi, se transmite autozomal dominant, apare datorită unei recombinări omoloage nealelice între gena CYP11B2 (aldosteron sintetaza) și gena CYP11B1 (11β-hidroxilaza) cu formarea unei gene hibrideo
    • Tipul II – fie adenom secretant de aldosteron, fie hiperplazie adrenală bilaterală apărute în context familial
  • Adenom/carcinom ectopic secretant de aldosteron (renal sau ovarian), extrem de rar <0,1% din cazuri.

Cum se manifestă?

Pacienţii sunt de obicei între 30 şi 60 de ani cu HTA sistolo-diastolică (semn constant) având valori medii de 160-180/110-120 mmHg, de multe ori considerată rezistentă la tratament (nu se obţin scăderi semnificative ale tensiunii arteriale la administrarea dozelor standard a 3 antihipertensive, inclusiv un diuretic).

La pacienţii cu hipopotasemie pot apărea următoarele semne clinice:

  • Astenie, slăbiciune musculare, uneori cu aspect miasteniform
  • Tetanie acută cu parestezii faciale și crampe musculare
  • Cefalee
  • Palpitaţii (extrasistole ventriculare)
  • Poliurie, polidipsie, nicturie – prin rezistență la acțiunea ADH și în timp instalarea nefropatiei kaliopenice (cu leziuni degenerative arteriolare și ale tubilor proximali)
  • Paralizie periodică este rară cu excepţia populaţiilor asiatice

Edemele nu sunt prezente la aceşti pacienţi, deşi există retenţie hidrică şi de sodiu, datorită fenomenului de “scăpare” descris la mecansimul de acţiune al aldosteronului.

Cum investigam?

În formele clasice regăsim:

  • Hipopotasemia- recoltarea trebuie să se efectueze în condițiile unei diete normosodate, fără garou și cu medicația diuretică, în special spironolactona întreruptă cu 3 săptămâni înainte
  • Hiperkaliurie
  • Hipernatriemie
  • Hipomagneziemie
  • Hipercloremie

Investigarea paraclinică în hiperaldosteronismul primar trebuie făcută în mai multe etape: prima se referă la găsirea cazurilor prin dozarea concomitentă a activității reninei plasmatice (ARP) şi a concentraţiei alosteronului plasamatic (CAP), urmate la nevoie de testele de confirmare şi de cele de stabilire a subtipului etiopatogenic. Se poate utiliza și ecografia abdominală sau scintigrafia cu I131- colesterol. Nu întotdeauna este uşor de diferenţiat un adenom unic, care beneficiază de tratament chirurgical de o hiperplazie idiopatică uni sau bilaterală la care tratamentul chirugical nu aduce nici un beneficiu. Testul care se impune în astfel de situaţii este cateterizarea venelor adrenale şi dozarea bilaterală a CAP şi cortizolului, stabilirea raportului sau corecţiei aldosteron/cortizol şi compararea valorilor obţinute din cele două vene. Un raport mai mare de 4:1 sugerează o secreţie unilaterală.

Cu ce se confundă?

HTA din HAP trebuie diferențiată în primul rând de HTA esențială. Trebuie luate în considerare și formele de hiperaldosteroidism secundar care prezintă o ARP crescută, cu un mecanismul fiziopatologic diferit și cu un context clinic care sprijină diagnosticul:

  • Insuficienţă cardiacă congestivă
  • Hipertensiunea renovasculară
  • HTA malignă
  • Tratamente diuretice prelungite asociate cu dietă hiposodată
  • Feocromocitomul
  • HTA de sarcină sau indusă de contraceptive
  • Coarctaţia de aortă

Cum tratam?

Obiectivele tratamentului HAP includ normalizarea aldosteronului, corectarea hipopotasemiei şi normalizarea TA. Se face individualizat, în funcţie de cauza apariţiei secreţiei excesive de aldosteron:

  • Adrenalectomie unilaterală în caz de adenom secretant sau de hiperplazie adrenală unilaterală – se practică de obicei laparoscopic
  • Tratamentul medicamentos este indicat în formele bilaterale, idiopatice dar şi în formele unilaterale, dacă intervenţia chirurgicală este contraindicată sau refuzată de pacient

Secreţia excesivă de aldosteron se asociază cu creşterea riscului cardiovascular prin hipertrofie ventriculară stângă, infarct miocardic şi accidente vasculare cerebrale. Complicaţiile bolii hipertensive în sine sunt de asemenea prezente în lipsa tratamentului.

Toate aceste informaţii au ca scop educarea pacienţilor, întrucât aceasta reprezintă o componentă integrată a procesului de tratament și îngrijire. Cu toate acestea diagnosticul şi paşii următori vor fi stabiliţi de către medic, motiv pentru care vă invit să faceţi o programare AICI

Sharing Is Caring, Choose Your Platform!