Medulosuprarenala, ţesut înalt specializat ce face parte integrantă din sistemul nervos simpatic, intervine de fiecare dată când apare un stres sau o perturbare marcată a homeostaziei organismului. Secretă adrenalina şi, în cantitate mai mică, noradrenaiina, ambele cu rol atât periferic cât şi central, de neurotransmiţători. Dopamina, a treia catecolamină naturală, un neurotransmiţător al sistemului nervos central.
Feocromocitomul este o tumoră derivată din celulele cromafine ale medulosuprarenalei capabile să secrete amine biogene şi peptide, inclusiv adrenalină, noradrenalină şi dopamină. Excesul de catecolamine determină clinic hipertensiune arterială paroxistică şi/sau alte crize neurovegetative. Deşi feocromocitomul este o cauză rară de hipertensiune arterială, nerecunoaşterea acestuia poate avea consecinţe fatale. Tumorile derivate din celule cromafine extraadrenale sunt denumite paraganglioame.
În ceea ce privește frecvența, feocromocitomul respectă “regula lui 10”:
- <10% din totalul hipertensiunilor (morbiditate 1-2/100.000 de locuitori);
- 10% au localizare extraadrenală, denumite paraganglioame;
- 10% sunt tumori bilaterale;
- 10% sunt tumori maligne;
- 10% au caracter familial.
Feocromocitomul poate surveni la orice vârstă, din mica copilărie până la bătrâneţe. Frecvenţa este cu puţin mai mare la femei decât la bărbaţi.
Majoritatea cazurilor (90%) sunt sporadice. Feocromocitomul familial, singur sau combinat cu alte elemente, are o transmitere autosomal dominantă cu penetranţă incompletă. Acesta se asociază de obicei cu alte tumori aparţinând sistemului APUD. Diagnosticul de feocromocitom poate fi primul element în favoarea prezenţei unei neoplazii endocrine multiple (MEN).