Ce este?
Nodulii tiroidieni palpabili sunt foarte frecvenţi – aproximativ 4% din populaţia generală poate prezenta unul sau mai mulţi noduli tiroidieni. Datorită folosirii la scară din ce în ce mai largă a ultrasonografiei ultraperformante se estimează că la aproximativ 60% din populaţie sunt evidenţiaţi noduli tiroidieni, marea majoritate fiind infracentrimetrici, nepalpabili. Aceştia au primit denumirea de „incidentaloame”, de cele mai multe ori sunt benigni, dar necesită urmărire, deoarece poate apărea progresia lor spre diferite tipuri de carcinom tiroidian.
Incidenţa cancerului la nivelul nodulilor palpabili este de 5-10%. Cancerul tiroidian este o afecțiune considerată rară, reprezintă 1% din tumorile maligne, cu o incidența estimată la 20-25 la un milion de locuitori. Apare de 2-3 ori mai frecvent la femei. Principalele cauze de apariţie a nodulilor tiroidieni.
Carcinoamele diferenţiate cu origine în celula foliculară sunt cele papilare (80% din totalul tumorilor maligne ale tiroidiei) şi foliculare (10%), cele slab diferenţiate cu origine în celula foliculară sunt cele insulare şi înrudite. Carcinoame nediferenţiate cu origine în celula foliculară sunt carcinoamele anaplazice (3% din totalul tumorilor maligne tiroidiene) iar carcinoamele cu celule C sunt carcinoamele medulare (5% din cancerele tiroidiene). Alte tumori tiroidiene rare sunt limfomul tiroidian, fibrosarcomul, teratomul, hemangioendoteliomul malign, metastaze ale altor forme de cancere.
De ce apare?
Cauza majorităţii tumorilor tiroidiene rămâne necunoscută, dar o expunere în copilărie a regiunii cervicale la doze crescute de raze X sau iradierea internă cu iod radioactiv creşte semnificativ riscul de cancer tirodian la 10-25 de ani postiradiere. Accidentul de la Cernobîl s-a însoțit de o creștere a numărului de CP (de 10-30 de ori față de perioada de dinainte de 1986), în regiunile contaminate (mai ales în Belarus). Alți factori etiologici sunt deficitul și excesul de iod. În zonele în care s-a introdus profilaxia iodată a crescut și incidența carcinomului papilar dar s-a redus cea a carcinoamelor foliculare. Tiroidita autoimună reprezintă un factor de risc pentru limfomul tiroidian în timp ce leziunile de tip tiroidită regăsite frecvent la contactul cu un CP ar putea reprezenta modificări reactive și nu inductoare. Numeroase studii au evidenţiat anomalii genetice, de tip mutaţii genice sau rearanjamente cromozomiale, în multe din tumorile tiroidiene benigne sau maligne.
Cum se manifestă?
Carcinomul papilar
Cel mai frecvent se prezintă clinic ca un nodul solitar, ferm, necaptant, “rece” pe scintigrafie, solid la ecografie sau cu mici zone de ramolire, hemoragie. Poate apărea şi într-o guşă multinodulară sub forma unui nodul dominat cu structură net diferită de restul nodulilor şi glandei. La copii poate debuta cu adenopatie laterocervicală. Carcinomul papilar este înalt diferenţiat şi radiosensibil.
Carcinomul folicular
Vârsta de apariţie este în general în jur de 50 de ani, mai precoce pentru formele încapsulate, cu un raport pe sexe de 1,5:1 în favoarea sexului feminin.
Frecvenţa carcinomului folicular este în scădere constantă; conform ultimelor statistici, el reprezintă 5-10% din totalitatea carcinoamelor tiroidiene. Această diminuare se poate datora instituirii profilaxiei cu iod – zonele în care există carenţe iodate sunt zone în care CF apare cu predilecţie.
Clinic, modul de prezentare se aseamănă cu al carcinomului papilar sau cu cea a unui adenom follicular. Celulele tumorale au morfologia foarte apropiată de a celor normale cu excepţia variantelor carcinomului folicular (de exemplu carcinomul oncocitar, cu celule oxifile sau cel cu celule clare), iar nucleii sunt măriţi de volum, rotunzi, nucleolaţi. Extensia tumorală se face centrifug, prin ruptura limitată a capsulei ce delimitează nodulul, apoi prin extensie din aproape în aproape. Celulele tumorale îşi păstreaza capacitatea de sinteză a tireoglobulinei şi chiar a hormonilor tiroidieni. Deşi mai agresiv decât carcinomul papilar răspunde totuşi la terapia cu iod radioactiv. Diseminarea carcinomului folicular se face mai ales pe cale hematogenă cu metastaze osoase, pulmonare, cerebrale.
Carcinomul medular
Are originea în celulele C (sau parafoliculare). Acestea iau naştere din crestele neurale, migrează în corpul ultimo-branhial care le va servi drept vector pentru încorporarea în lobii tiroidieni. Nu vor încorpora iodul radioactiv. Pot secreta ACTH, VIP, prostaglandine, serotonina, antigen carcino-embrionar, dar principalul produs de secreţie al celulelor C este calcitonina. Este un hormon cu efect hipocalcemiant prin diminuarea resorbţiei osoase osteoclastice şi reglarea excreţiei urinare a calciului. Secreţia calcitoninei serice este stimulată de Pentagastrină, produs ce poate fi utilizat în clinică pentru stimularea secreţiei de calcitonină.
Carcinomul medular reprezintă aproximativ 4-5% din cancerele tiroidiene, cu un raport egal pe sexe. Vârsta de depistare este foarte variabilă: 50 de ani pentru forma sporadică, mai precoce pentru formele familiale. Se descriu două forme clinice :
- CM sporadice – aproximativ 75% – unilaterale;
- CM familiale – aproximativ 25%, ereditare, cu transmitere autozomal dominantă (mutații germinale activatoare ale protooncogeni RET)
Carcinomul anaplazic
Tumora apare la bolnavi în vârstă, cu o netă predominanţă feminină. Se prezintă ca o masă cervicală de dimensiuni mari, cu fenomene compresive locale răspunzătoare de disfagie şi dispnee. Uneori este vorba de un nodul tiroidian cunoscut, care nu şi-a schimbat caracterele de mai mulţi ani şi care brusc începe să crească, mărindu-şi rapid volumul, însoţit uneori de o infiltraţie cervicală. Rareori primul semn clinic este apariţia metastazelor limfonodulare şi/sau pulmonare.
Carcinomul anaplazic are un prognostic rezervat, nu captează iod, este radiorezistent, cu recidive locale post-operatorii rapide. Se impune diagnosticul diferenţial, prin puncţie biopsie, în primul rând cu tiroidita lemnoasă Riedl, dar şi cu limfomul tiroidian, sau cu alte cauze de noduli tiroidieni unici sau multipli.
Limfomul tiroidian
Ţesutul limfoid, absent în tiroida normală, apare în cursul diferitelor afecţiuni precum guşa nodulară, unele tumori epiteliale, dar mai ales în cursul tiroiditelor cronice. Limfomul tiroidian poate fi primar, caz în care există întotdeauna o tiroidită cronică floridă sau dezvoltat în contextul unui limfom generalizat. Tratamentul asociază cel mai adesea intervenţia chirurgicală, chimioterapia şi radioterapia.
Cum investigam?
Cea mai eficientă și mai accesibilă metodă de caracterizare a leziunilor tiroidiene s-a dovedit a fi ultrasunetele de înaltă rezoluție iar importanța acesteia în diferențierea nodulilor non-maligni de cei canceroși este crucială. Au fost propuse mai multe scoruri imagistice, inclusiv un număr de parametri, pentru evaluarea riscului de cancer. În mod ideal, o clasificare americană uniformă și standardizată ar trebui utilizată la nivel internațional de către toți clinicienii. Având în vedere prevalența importantă a nodulilor tiroidieni, multe orientări și lucrări și-au concentrat activitatea pe dezvoltarea celor mai bune strategii de evaluare a riscurilor si terapiilor, dar recomandările lor diferă ușor în anumite privințe.
Elastografia tiroidiană servește ca un instrument valoros neinvaziv care măsoară duritatea țesuturilor. În zilele noastre este utilizata din ce în ce mai mult pentru o mai bună diferentiere a nodulilor tiroidieni.
Utilizarea punctiei cu ac fin ghidate ecografic (FNAB) a scăzut numărul de intervenții chirurgicale inutile ale tiroidei. Procedura este simplă și sigură, usor practicabila. La tireoscintigrafie nodulii maligni sunt noduli reci, necaptanți. Nodulii hipercaptanți sunt, cu extrem de rare excepții, benigni. Scintigrafia nu mai este considerată o metodă sensibilă de diferențiere a nodulilor benigni de cei maligni, locul ei în algoritmul investigațiilor nodulilor tiroidieni a fost luat de FNAB. Se mai pot folosi CT, RMN, scintigrafia întregului corp, dozarea tireoglobulinei și calcitoniei
Cu ce se confundă?
Pentru diferenţierea nodulilor maligni de cei benigni este nevoie de o anamneză şi un examen fizic minuţios dar şi de completarea acestora cu ecografia tiroidiană, scintigrafia în unele cazuri şi mai ales de puncţia biposie cu ac fin – investigaţia considerata „gold standard”-ul în identificarea nodulilor maligni.
Importanţa clinică a nodulilor tiroidieni, în afara unor cazuri rare de simptome compresive locale sau hiperfuncţie tiroidiană este necesitatea primară de a exclude prezenţa leziunilor tiroidiene maligne, care reprezintă circa 5% din toţi nodulii tiroidieni, independent de mărime.
Cum tratam?
Prima etapă în tratamentul oricărei forme de carcinom tiroidian diferenţiat este intervenţia chirurgicală. Aceasta poate fi de tip lobectomie cu istmectomie, în formele cu risc foarte redus (microcarcinoamele papilare, cu dimensiuni sub 10 mm) sau tiroidectomia totală sau cvasitotală (se prezervă nervii recurenţi şi vascularizaţia paratiroidelor). Poate fi necesară disecția ganglionilor din compartimentul central al gâtului. Uneori (mai ales la cazurile cu citologie preoperatorie incertă sau suspectă) se impune efectuarea intraoperatorie a examenului histopatologic extemporaneu.